Leczenie Marcelki
 

 
Instytut Matki i Dziecka  WARSZAWA
Klinika Chirurgii Dzieci i Młodzieży

Pod kierownictwem prof. Z. Dudkiewicz - dziecko prowadza dr M. Kulewicz, dr J. Przylipiak. Główny operator zazwyczaj - profesor Dudkiewicz

Diagnoza: Wrodzona ankyloza stawów skroniowo-żuchwowych

03.08.2001 Zabieg podziału zrośniętej szczęki i żuchwy, rozerwanie więzozrostu i podanie depomedrolu w okolicę prawego stawu skroniowo-żuchwowego

W intubacji przez nos w znieczuleniu ogólnym, badaniem klinicznym stwierdzono nieco spłaszczony trzon żuchwy po stronie prawej z przemieszczoną linią środkową i zrostem błony śluzowej dziąseł tej okolicy oraz bardzo krótkie wędzidełko wargi górnej. Stopniowo wprowadzając miękkie rozwieracze przerwano zrosty błony śluzowej sięgające do kąta żuchwy. Po stronie prawej uzyskano prawie pełne rozwarcie. W okolicę stawu prawego podano 7 mg Depo-Medrolu. W obrębie wędzidełka wykonano plastykę V - Y. Zeszyto niewielkie pęknięcie kącika ust szwami z chrom-catgutu 5-0.

Zalecono: pędzlowanie Betadiną i boraksem z gliceryną oraz po l - 2 dobach próba karmienia piersią.

13.11.2001 Zabieg uruchomienia ankylotycznego stawu skroniowo-żuchwowego prawego /3D

Na zdjęciu rtg z rekonstrukcją 3D ustalono obecność zrostu kostnego pomiędzy łukiem kości jarzmowej i gałęzią żuchwy na wysokości wyrostka dziobiastego. Z dojścia od strony jamy ustnej z cięcia na wysokości trzonu żuchwy i łuku kostnego, odsłonięto zrost kostny, który dłutowano łącznie z wyrostkiem dziobiastym, jednakże brak pełnej ruchomości sugerował zaczynające kostnienie na tej samej wysokości po stronie przeciwnej. Wykonano cięcie napinających się i zwłókniałych tkanek. Uzyskano pełną ruchomość.

04.02.2002 Rozwarcie szczęk, wstrzyknięcie depomedrolu do stawu skroniowo-żuchwowego prawego

W znieczuleniu ogólnym wykonano próbę rozwarcia szczęk bez większego powodzenia-wyraźnie blokowała strona pierwotnie po operacji bloku kostnego. Zdecydowano podać w miejsce największego napięcia 10mg depomedrolu i rozpocząć intensywne ćwiczenia

24.10.2002 Zabieg uruchomienia ankylotycznego stawu skroniowo-żuchwowego prawego /3D

W znieczuleniu ogólnym wykonano próbę rozwarcia szczęk, stwierdzono znaczne sprężynowanie. Wykonano cięcie w przedsionku jamy ustnej po stronie prawej i podokostnowo odsłonięto kość jarzmową i trzon żuchwy. Stwierdzono płaszczyznowy zrost kostny, który stopniowo przecięto i wygładzono nierówności kostne, a następnie przez wielokrotne próby rozwierania uzyskano prawie pełne rozwarcie szczęk. Do okolicy stawów skroniowo-żuchwowych podano ok. 10 mg depomedrolu. Rany zamknięto szwami z chromcatgutu. W obrazie śródooperacyjnym - niedorozwój wyrostka dziobiastego.

23.12.2002 Zabieg uruchomienia ankylotycznego stawu skroniowo-żuchwowego prawego

W znieczuleni ogólnym założono rozwieracz, rozciągnięto tkanki włókniste i podano depomedrol

21.03.2003 Uruchomienie ankylotycznego stawu skroniowo-żuchwowego prawego /3D

w znieczuleniu ogólnym wykonano rozwarcie szczęk, wyraźnie blokowała strona prawa pierwotnie po operacji bloku kostnego. Zdecydowano podać w miejsca największego napięcia po 10 mg depomedrolu i rozpocząć intensywne ćwiczenia. Pobrano wyciski szczęk w celu wykonania aparatu. Na noc pozostawiono rozwieracz.

03.11.2003 Uruchomienie ankylotycznego stawu skroniowo-żuchwowego prawego, podanie depomedrolu do lewego TMJ /3D

02.02.2004 W znieczuleniu ogólnym operacja rozdzielenia szczęki i żuchwy w ankylozie szczęk.

Po zaintubowaniu dziecka przy pomocy nazofiberoskopu i dokładnym zbadaniu stwierdzono zrost kostny pomiędzy gałęzią żuchwy i trzonem kostnym po stronie prawej oraz zrost włóknisty po stronie lewej. Dodatkowo wykonano znieczulenie miejscowe i z cięć w przedsionku i na wysokości kątów żuchwy przy pomocy dłut rozdzielono blok kostny szczęki i żuchwy po stronie prawej oraz zrost włóknisty po stronie lewej. Po uruchomieniu żuchwy i zszyciu ran ortodonta (dr. Obłoj ) pobrała wyciski szczęk celem wykonania pilnie aparatu do ćwiczenia rozwarcia. Należy zaznaczyć, że operacja była niezwykle trudna . Dziecko ze względu na utrudnioną intubację było zaintubowane miękką rurką co stwarzało dodatkowe trudności i zagrożenia, w efekcie wymagało ponownej intubacji. Dodatkowo podczas rozwierania szczęk doszło do straty dwóch zębów mlecznych. Ostatecznie operację dziecko zniosło dobrze ale po operacji zostało przeniesione do obserwacji na oddział intensywnej terapii.

07.05.2004 Zabieg uwolnienia ankylotycznego stawu s-ż prawego; operacja przepukliny pępkowej /3D

29.06.2004 Rozwarcie

Po bardzo dramatycznej intubacji przy użyciu nazofiberoskopu przystąpiono do rozwarcia szczęk, sukcesywnie przecinając zwłókniałe tkanki. Hemostaza, szwy vikrylowe Wprowadzono rozwieracz i do tkanek zwłókniałych podano depomedrol 20 mg.

05.10.2004 Zabieg uruchomienia ankylotycznego stawu skroniowo-żuchwowego prawego (zrost kostny)

w planach tejże operacji było założenie dystraktorów, co okazało się niemożliwe ze względu na nietypową strukturę kości. Operacja wycięcia wyrostka dziobiastego prawego u dziecka z ankylozą szczęk. W znieczuleniu ogólnym i miejscowym i w intubacji przez nos z cięcia w przedsionku jamy ustnej z trudem uwidoczniono zrośnięty fragment wyrostka dziobiastego żuchwy z trzonem szczęki. Wyrostek oddłutowano i wyraźnie uzyskano ruch żuchwy. Dodatkowo odnosiło się wrażenie gorszej ruchomości po stronie lewej. Podczas rozwierania szczęk wypadł ząb mleczny -III. Zeszyto rany. Okolice stawu dodatkowo ostrzyknięto depomedrolem po 10 mg. Założono aparat - rozwieracz w pełnym rozwarciu. Utrzymano rurkę intubacyjną.\

 
16.02.2007 Konsultacja u p. prof. Zofii Dudkiewicz

 

Zakład Genetyki Medycznej IMiD

Zespół stwierdzonych cech sugeruje rozpoznanie Riegera syndrom (anomalia Riegera w bad. okulistycznym), przepuklina pępkowa, hipoplazja kk. szczęk, goniodysgenezja, wzrost=3 pc.

 

do góry


 
Diagnostyka w I Klinice Okulistyki LUBLIN

08.04.2002

Potwierdzenie w badaniach anomalii Riegera

Źrenice przeciągnięte w kierunku godz. 10.00, na godz. 10.00 zrost przedni, widoczny posterior embryotoxon. Tarcze n.II o nieco zatartych granicach, brak zagłębienia, naczynia wydają się prawidłowe. Gonioskopia (goniolens) – w kącie przesączania obecne naczynia krwionośne. To.u =5,5/7

15.09.2003

Vo.u = niemożliwy do oceny,

To.d.19/tonopen/ 5,5/6 5 mmHg po rozszerzeniu źrenic

To.s. 17/tonopen/ 5,5/6 5 mmHg po rozszerzeniu źrenic

pachymetria OP- 665, OL- 685

Średnica rogówki OP- 10 mm, OL- 10 mm

Refrakcja OP+4,0;OL+4,0

OP – Źrenica przeciągnięta w kierunku 19, otwór tęczówki na 1.30

Gonioskopia – od góry kąt otwarty, od dołu i nosa zrosty- 3

OL – źrenica przeciągnięta w kierunku 2.30, atroficzna, aplazja

Gonioskopia – kąt przesączania-II

Wysokie odejście tęczówki, zrosty, widoczne pętle naczyniowe od góry,

zcieńczała tęczówka na 6.00

Fundoskopia OP – tarcza prawidłowa, OL – nieco zatarte granice tarczy, wneka widoczna

Embryotoxon posteriori OPL OL>OP

27.04.2004

ciśnienie (tonopen) OP= 23 mmHg, OL= 17 mmHg

08.09.2004

otwór w tęczówce po stronie prawej od strony nosa powiększył się

ciśnienie badane tonopenem: OL= 34 mmHg; OP= 20 mmHg

embryotoxon posterior OP>OP; okulary OPL +3.5

13.12.2004

ciśnienie (tonopen) OP= 39 mmHg, OL= 20-30 mmHg

10.01.2005

V - 0,33;0,33

ciśnienie (tonopen) OP=26, OL=18

18.01.2005

ciśnienie (tonopen) OP= 22; OL= 28

refrakcja:+2,75~ +0,5 x 49˚

+3,5~ +1,0 x 100˚

07.02.2005

ciśnienie (tonopen) OP= 17 mmHg; OL= 37 mmHg

tarcze- zagłębienie wypełnione

06.04.2005

ciśnienie (tonopen) OP= 26mmhg, OL=32

05.05.2005:

dł. gałki ocznej: prawidłowa, dł. OL=OP; ciśnienie, OP 14-20 mmHg, OL 14-16 mmHg;

dno oka: tarcze wyraźne, brak kolejnych zmian. Okulary: OP 3,25 dp, OL 2,5 dp

22.09.2005

dł. gałek ocznych prawidłowa

ciśnienie w normie

zrobiono zdjęcie gałek ocznych

29.03.2006

31.07.2006

ciśnienie OP=24 mmHg  OL= 14mmHg

refrakcja: +0.75

               +2,00

cylinder OL +0.5 oś 100°

    

05.12.2006

 

do góry


 
 
Diagnostyka w Centrum Zdrowia Dziecka WARSZAWA Międzylesie
 
Odział Endokrynologii

dr Anna Malinowska

29.06.2003 - 04.07.2003

Obserwacja somatotropinowej niedoczynności przysadki E23

Nie planowano dalszej diagnostyki i leczenia hormonalnego.

 
Poradnia kardiologiczna

04.07.2003

EKG rytm zatokowy 121/'

PR=0,08s QRS =0,06 QTc = 0,38

RTG serce nieco powiększone, bez zastoju

Echo: ASD II

Niewielki ubytek przegrody m-przedsionkowej (PFO/ASD)

05.12.2003

stan db (kard), akcja serca miarowa, cichy szmer PA

23.06.2004

izotopy: Qp/Qs=1.36:1

czas ks.pł=2,75 sek (P)

stan db, wydolna krążeniowo, szmer 2/6 PA, ekg bz.

02.02.2006

stan db., akcja serca miarowa, ślad szumu, stabilna

 

do góry


 
 
Instytut Patologii i Fizjologii Słuchu WARSZAWA

04.04.2006

Badanie po mikroskopem
Tympanogram
Audiogram
Na podstawie przeprowadzonych badań zdiagnozowano: obustronne przewlekłe wysiękowe zapalenie ucha środkowego. Obustronny niedosłuch przewodzeniowy.

 

Międzynarodowe Centrum Słuchu i Mowy  KAJETANY
Kliniczne Centrum Oto-Ryno-Laryngologii

08.08.2006 - 09.08.2006

Tympanotomia przednia obustronna .
Drenaż wentylacyjny obustronny.

10.01-12.01.2007

Badanie ORL: nos drożny, gardło - bz, videoskopowo - UP - dren drożny w błonie, UL -  dren poza błoną, wysięk

WYNIK BADANIA SŁUCHOWYCH POTENCJAŁÓW WYWOŁANYCH PNIA MÓZGU

Wykonano badanie obu uszu stosując trzask oraz krótkie impulsy tonalne

wartości progów słyszenia wyznaczone na podstawie fali V są następujące:

ucho praw: 500Hz 40 dB nHL, 2-4 kHz 20 dB nHL

ucho lewe: 500 Hz 60 dB nHL, 2 -4 kHz 60 dB nHL

wnioski:

odpowiedzi słuchowe pnia mózgu wskazują na obustronny niedosłuch przewodzeniowy

Otoemisje akustyczne (TEOAE): brak

Audiometria imedancyjna: UL: tympanogram typu B

Audiometria tonalna (dB HL)-

UP KP: 0,125 kHz - 30; 0,5 kHz - 25; 1 kHz - 20; 2 kHz - 20; 4 kHz - 10; 8 kHz - 15

UL KP: 0,125 kHz - 45; 0,5 kHz - 50; 1 kHz - 50; 2 kHz - 45; 4 kHz - 50; 8 kHz - 40; KK - norma

 

do góry


 
Dziecięcy Szpital Kliniczny LUBLIN
 

 

do góry